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垂体前叶机能减退症

放大字体  缩小字体 发布日期:2006-08-25

  垂体前叶机能减退症(西蒙-席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。临床表现多种多样,视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定,大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群,也可是单个激素缺乏的表现。

临床表现
  1.有原发病因可查:如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳萎,睾丸、前列腺萎缩)。 3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

诊断依据
  1.可有分娩大出血,垂体缺血性坏死,颅内血管病变,下丘脑-垂体肿瘤,颅内感染(脑脓肿、脑炎、脑膜炎等),颅内创伤、手术、放疗,严重营养不良,白血病、淋巴瘤等史。 2.原发病的临床表现,如颅内肿瘤有头痛、视力减退、视野缺损、颅内压增高等。 3.分娩大出血无乳汁分泌,继而闭经、无力,头昏,精神萎糜,食欲减退,畏寒,性欲减退。男性阳萎,不育,女性化表现。 4.体温、血压降低,皮肤苍白、乾燥、发凉,腋毛、阴毛脱落,心动过缓,乳房、外生殖器萎缩,阴道细胞涂片示雌激素水平低落,基础代谢率低。 5.低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。 6.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。 7.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

治疗原则
  1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食; 2.病因治疗; 3.激素替代治疗; 4.对症、支持治疗;

用药原则
  1.病因治疗:如肿瘤考虑手术。 2.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗,禁用各种镇静、安眠、麻醉药。

辅助检查
  垂体前叶功能减退症的诊断以检查框限“A”为主,需明确病因者检查专案则包括检查框限“A”、“B”、“C”。

疗效评价
  好转:自觉症状消失或改善,血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。

 

 
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