2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是从急性卟啉症患者的尿中所发现的无色结晶。P．Ehrlich的重氮反应和醛反应呈阳性。如果在稀盐酸中加热，则4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高铁血红素生物合成的中间体，由2分子的δ－氨基酮戊酸脱水缩合产生，在胆色素原脱氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。